Дерматомиозит – болезнь аутоиммунного ряда, затрагивающая кожный покров и мышечные ткани. Заболевание носит прогрессирующий характер с поражением гладких, поперечно-полосатых мышц, приводящее к утрате двигательной функции. Также задействуются мелкие сосуды, внутренние органы. Сопровождается ярко выраженной мышечной слабостью, высыпанием на лице, зоне декольте, спине, лихорадкой, отечностью век.
Патология относится к группе неизлечимых. Лечебный курс направлен на устранение симптоматики, облегчение страданий пациента. Например, метотрексат эбеве таблетки оказывают противовоспалительное действие, которое выражается снижением чувствительности, отечности пораженного участка.
Важно! Состав и дозировка медикаментов устанавливаются врачом и принимаются под его строгим контролем. Это позволяет быстро отреагировать на негативные изменения и внести соответствующие корректировки в терапевтический курс.
Причины
Современной медицине неизвестны точные причины дерматомиозита. Считается, что основой развития заболевания служит генетическая предрасположенность, связанная с неправильной работой иммунной системы. В результате сбоя организм воспринимает собственные клетки за чужеродные и начинает активно атаковать.
К провоцирующим факторам относятся:
- Инфекционное заражение, протекающее в острой или хронической форме. Может сопровождаться повышением температуры, высыпаниями, зудом пораженного участка, кашлем, болью горла.
- Внешние источники. Человек становится уязвим к заражению при воздействии солнечных лучей, переохлаждении, перегреве.
- Механические повреждения. Ушибы мягких тканей, переломы.
- Психоэмоциональные травмы. Вызвать отклонение может любой стресс.
- Прием некоторой группы лекарственных средств.
Дополнительными источниками болезни выступают злокачественные новообразования.
Симптомы
Патология характеризуется постепенным развитием. Первые симптомы дерматомиозита неочевидны. Пациент испытывает дискомфорт, но не придает значения изменениям. Протекание в острой форме встречается в исключительных случаях. Очевидными признаками являются:
- Слабость мышц шейного отдела. Сложно удержать голову в вертикальном положении после утреннего пробуждения.
- Затрудняется выполнение повседневных задач. Из-за повышенной слабости человеку трудно ходить, удерживать в руках предметы.
- Дисфункция верхних пищеварительных путей, мышц глотки. Нарушается речь, глотательные рефлексы, вентиляция легких. Последнее становится причиной формирования застойной пневмонии.
- Повреждение кожного покрова. Самый распространенный признак. Формируется периорбитальный отек, пятнистая сыпь век. На крыльях носа, носогубных складках, груди, плечах, в области лопаток локализуется пятна лилового, красного или багрового оттенка.
- Симптом Готтрона. Характеризуется шелушением кожи на фалангах пальцев, покраснением ладоней, истончением ногтевых пластин. При сильных поражениях наблюдается полная атрофия тканей. Под влиянием УФ-лучей симптоматика усиливается.
- Системные проявления. Подразумевается «удар» по жизненно-важным внутренним органам. В первую очередь удар приходится на сердце, легкие, почки, нервную систему, эндокринные железы, ЖКТ.
К общим симптоматическим характеристикам относятся снижение веса на фоне отсутствия аппетита, высокая температура (в периоды обострения может достигать критических значений).
Классификация
Дерматомиозит делится на несколько категорий:
- Идиопатический. Первичное проявление без причин.
- Ювенильный. Поражает детей и подростков возрастом до 17 лет.
- Амиопатический. Патология, которая ограничивается кожными нарушениями. Допустимо скрытое привлечение мышц.
- Паранеопластический. Формируется при наличии злокачественных опухолей. Преимущественно поражает мужчин старше 50 лет.
По специфике течения выделяется:
- Острый. Характеризуется бурным началом с отечностью, лихорадкой, кожными высыпаниями, усиливающейся мышечной слабостью. Сопровождается поражением внутренних органов. Диагностируется в единичных случаях, преимущественно у детей.
- Подострый. Цикличное проявление симптоматики на протяжении полугода. Выражается затрудненным глотанием, нарушением работы ЖКТ (тошнота, рвота, воспаление пищевода). Самая распространенная форма проявления.
- Хронический. Болезнь прогрессирует медленно. Первые очевидные признаки могут наступить через несколько лет.
Прогноз клинической картины зависит от скорости обращения пациента за медицинской помощью, характером и длительностью течения.
Осложнения
Самой частой формой считается поражение легких. Наблюдается в 80% случаев. Причин несколько:
- при нарушении глотательной функции частицы пищи попадают в легкие, провоцируя развитие пневмонии;
- атрофия диафрагмы, межреберных мышц приводит к сложностям выдыхания;
- недостаточная вентиляция легких;
- фиброз альвеол.
Последний вариант относится к жизнеугрожающим. Патология развивается от пары дней до нескольких месяцев, что становится причиной дыхательной недостаточности. Другие внутренние органы поражаются реже.
Если диагностика и лечение дерматомиозита проведены некорректно, хронические воспалительные процессы мышечных тканей становятся причиной атрофии. Объем мышц уменьшается, двигательная способность утрачивается.
Отложения солей кальция у подростков становятся причиной инфицирования. Формируются язвы, сопровождающиеся обильным кровотечением.
Лечение
Полностью избавиться от патологии нельзя. Терапевтический курс направлен на снижение выраженности симптоматики, увеличение срока до развития осложнений. Благоприятный прогноз отмечается у пациентов, начавших лечение не позднее чем через три месяца после появления симптоматики. На поздних стадиях поддержание нормальных биологических показателей практически невозможно.
Заболевание лечится медикаментозно. В течение первых 2-3 месяцев назначается повышенная дозировка препаратов. Это необходимо для достижения максимальной эффективности. Низкое содержание активного действующего вещества способствует медленному, вялотекущему выздоровлению.
Если патология протекает быстро, сопровождается сильной мышечной слабостью и поражением внутренних органов, вводятся сверхдозы лекарственных средств.
Важно! Медикаменты принимаются под контролем врача. При отторжении препаратов оперативно корректируется курс лечения, снижающий негативные последствия для пациента.
Профилактика
Из-за отсутствия информации о точной этиологии происхождения нет определенного профилактического курса, предотвращающего развитие заболевания. Основными рекомендациями выделены:
- проведение плановых обследований, особенно при подозрении на наличие злокачественных опухолей;
- прием выписанных лекарственных средств (не прекращать даже при улучшении самочувствия);
- снижение количества контактов с аллергенами химического происхождения;
- умеренные физические нагрузки.
Врач составляет подробный план мероприятий, которые необходимо выполнять на протяжении всей жизни. Самопроизвольное прекращение курса способствует возобновлению болезни в ускоренном темпе.
